Glycogen Storage Disease Type I (Von Gierke)

Tanım

Glikojen depo hastalığı tip I, glukoz-6-fosfataz enzim eksikliği ile karakterize, hipoglisemi, hepatomegali ve laktik asidoz ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Hipoglisemi
  • Hepatomegali
  • Laktik asidoz
  • Büyüme geriliği

Sebepler

G6PC gen mutasyonu.

Tanı

Karaciğer biyopsisi, genetik test.

Tedavi

Sık beslenme, mısır nişastası.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Hipoglisemi durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.