Tanım
Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, multipl organlarda benign ve malign tümörlerin gelişimi ile karakterize otozomal dominant geçişli bir tümör sendromudur.
Belirtiler
- Santral sinir sistemi hemanjiyoblastomları
- Retinal anjiomlar
- Böbrek karsinomu
- Feokromositoma
Sebepler
VHL tümör baskılayıcı geninde mutasyon.
Tanı
Klinik kriterler, genetik test, düzenli tarama (MR, ultrason).
Tedavi
Tümörlere yönelik cerrahi, radyocerrahi, düzenli takip.
Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?
Genetik Polikliniği veya Onkoloji Polikliniği
Acil Durumda Ne Yapmalı?
Beyin tümörüne bağlı nörolojik defisit veya feokromositoma krizi durumunda acil servise başvurulmalıdır.
Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.