Glycogen Storage Disease Type VII (Tarui)

Tanım

Glikojen depo hastalığı tip VII, fosfofruktokinaz enzim eksikliği ile karakterize, egzersiz intoleransı ve hemolitik anemi ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Egzersiz intoleransı
  • Kas ağrısı
  • Hemolitik anemi
  • Hiperürisemi

Sebepler

PFKM gen mutasyonu.

Tanı

Kas biyopsisi, genetik test.

Tedavi

Egzersiz kısıtlaması.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Miyoglobinüri durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.