Refsum Hastalığı

Tanım

Refsum hastalığı, fitanik asit birikimi sonucu gelişen, retinitis pigmentosa, ataksi ve periferik nöropati ile karakterize nadir bir metabolik hastalıktır.

Belirtiler

  • Retinitis pigmentosa
  • Ataksi
  • Periferik nöropati
  • İşitme kaybı

Sebepler

PHYH veya PEX7 gen mutasyonları.

Tanı

Plazma fitanik asit düzeyi.

Tedavi

Diyet kısıtlaması.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Kardiyak aritmi durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.