Tanım
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri, PIG-A gen mutasyonuna bağlı kompleman aracılı hemoliz ile karakterize nadir bir hastalıktır.
Belirtiler
- Koyu idrar
- Halsizlik
- Karın ağrısı
- Baş ağrısı
Sebepler
PIG-A gen mutasyonu.
Tanı
Flow sitometri, LDH, haptoglobin.
Tedavi
Eculizumab, kortikosteroidler, kök hücre nakli.
Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?
Hematoloji Polikliniği
Acil Durumda Ne Yapmalı?
Şiddetli hemoliz durumunda acil servise başvurulmalıdır.
Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.