Krabbe Hastalığı

Tanım

Krabbe hastalığı, galaktoserebrozidaz enzim eksikliği sonucu gelişen, progresif nörolojik bozukluk ve periferik nöropati ile karakterize lizozomal depo hastalığıdır.

Belirtiler

  • İrritabilite
  • Hipotoni
  • Nörolojik gerileme
  • Periferik nöropati

Sebepler

GALC gen mutasyonu.

Tanı

Enzim aktivitesi, genetik test.

Tedavi

Kemik iliği nakli.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Status epileptikus durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.