Glycogen Storage Disease Type VI (Hers)

Tanım

Glikojen depo hastalığı tip VI, karaciğer fosforilaz enzim eksikliği ile karakterize, hafif hepatomegali ve hipoglisemi ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Hafif hepatomegali
  • Hipoglisemi
  • Büyüme geriliği
  • Hiperlipidemi

Sebepler

PYGL gen mutasyonu.

Tanı

Karaciğer biyopsisi, genetik test.

Tedavi

Sık beslenme.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Hipoglisemi durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.