Glycogen Storage Disease Type IX

Tanım

Glikojen depo hastalığı tip IX, fosforilaz kinaz enzim eksikliği ile karakterize, hepatomegali ve büyüme geriliği ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Hepatomegali
  • Büyüme geriliği
  • Hipoglisemi
  • Hiperlipidemi

Sebepler

PHKA2, PHKB, PHKG2 gen mutasyonları.

Tanı

Karaciğer biyopsisi, genetik test.

Tedavi

Sık beslenme.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Hipoglisemi durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.