Fenilketonüri

Tanım

Fenilketonüri, fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliği ile karakterize, mental retardasyon ve nörolojik bozukluk ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Mental retardasyon
  • Nörolojik bozukluk
  • Hipopigmentasyon
  • Egzematöz döküntü

Sebepler

PAH gen mutasyonu.

Tanı

Yenidoğan taraması, genetik test.

Tedavi

Düşük fenilalanin diyeti.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Metabolik kriz durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.