Fanconi-Bickel Sendromu

Tanım

Fanconi-Bickel sendromu, GLUT2 transporter defekti ile karakterize, hepatorenal glikojen depolanması ve renal Fanconi sendromu ile seyreden nadir bir metabolik hastalıktır.

Belirtiler

  • Hepatomegali
  • Renal Fanconi sendromu
  • Büyüme geriliği
  • Rikets

Sebepler

SLC2A2 gen mutasyonu.

Tanı

Genetik test, biyokimyasal testler.

Tedavi

Semptomatik tedavi.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Dehidratasyon durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.