Donohue Sendromu (Leprechaunizm)

Tanım

Donohue sendromu, aşırı insülin direnci, büyüme geriliği, karakteristik yüz görünümü ve endokrin bozukluklar ile karakterize, otozomal resesif geçişli ağır bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Şiddetli büyüme geriliği
  • Elastik olmayan cilt
  • Hipertrichozis (aşırı kıllanma)
  • Geniş burun, büyük kulaklar

Sebepler

İnsülin reseptör geni (INSR) mutasyonları.

Tanı

Klinik bulgular, yüksek insülin seviyeleri, genetik test.

Tedavi

Semptomatik tedavi, beslenme desteği, büyüme faktörleri.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Pediatrik Endokrinoloji Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Şiddetli hipoglisemi veya metabolik asidoz durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.