CPT II Eksikliği

Tanım

CPT II eksikliği, uzun zincirli yağ asidi oksidasyon defekti ile karakterize, rabdomiyoliz ve miyoglobinüri ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Egzersiz intoleransı
  • Rabdomiyoliz
  • Miyoglobinüri
  • Böbrek yetmezliği

Sebepler

CPT2 gen mutasyonu.

Tanı

Kas biyopsisi, genetik test.

Tedavi

Diyet modifikasyonu, MCT yağı.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Rabdomiyoliz durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.