Bardet-Biedl Sendromu

Tanım

Bardet-Biedl sendromu, obezite, retinal distrofi, polidaktili, böbrek anomalileri, hipogonadizm ve öğrenme güçlükleri ile karakterize, otozomal resesif geçişli siliyopatik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • Obezite
  • Retinitis pigmentosa (görme kaybı)
  • Polidaktili (fazla parmak)
  • Böbrek yetmezliği

Sebepler

BBS genlerinden birindeki mutasyon (siliyer fonksiyon bozukluğu).

Tanı

Klinik kriterler, genetik test.

Tedavi

Semptomatik tedavi (diyet, görme rehabilitasyonu, böbrek tedavisi).

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Genetik Polikliniği veya Pediatrik Nefroloji Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Böbrek yetmezliği veya diyabetik ketoasidoz durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.