Alkaptonüri

Tanım

Alkaptonüri, homojentisat dioksigenaz enzim eksikliği ile karakterize, idrarın hava ile temasında koyulaşması ve okronozis ile seyreden metabolik bir hastalıktır.

Belirtiler

  • İdrarda koyulaşma
  • Okronozis
  • Artrit
  • Kardiyak valv tutulumu

Sebepler

HGD gen mutasyonu.

Tanı

İdrar homojentisik asit, genetik test.

Tedavi

Nitisinone, semptomatik tedavi.

Hangi Polikliniğe Başvurulmalı?

Metabolizma Polikliniği

Acil Durumda Ne Yapmalı?

Akut artrit atakları durumunda acil servise başvurulmalıdır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amacı taşır.